恶性组织细胞瘤:( exingzuzhixibaoliu )
别名：
组织细胞性髓性网状细胞晌
,
恶性网状细胞病
,
恶组
下面是关于恶性组织细胞瘤的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| 恶性组织细胞瘤(简称恶组)是单核-巨噬系统组织细胞恶性增生的一种疾病，异常组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，病变在脾脏、肝脏、淋巴结及骨髓最为显著。体内病灶分布很不均匀，且不规则；不同病例累及的器官数目不一；各器官内不同部位的病变轻重差别显著。分布呈高度局灶性，亦为本病的病理特点。病情凶险，高热、衰竭、进行性肝脾肿大及全血细胞降低为主要的临床特点。 |
| 人群： |
| 恶组在任何年龄均可发病，而以青壮年居多。男多于女。 |
| 体征： |
| 大多起病急骤，病程短促。主要症状为发热、畏寒、出血、多汗、乏力、体重减轻、衰竭等。发热以稽留型、不规则型或弛张型为多，少数呈间歇型，更少表现为低热。发热常伴畏寒，甚至寒战，随病程进展体温更高而持续不退。肝脾及淋巴结肿大是本病常见的体征。腹部肠系膜淋巴结可显著肿大，融合成巨块。由于大量恶组细胞浸润骨髓、组织细胞的吞噬、脾功能亢进、感染等因素，患者呈进行性全血细胞减少，表现为易感染、出血和贫血。持续高热不退、黄疸、广泛出血、腹水及神经系统症状为本病晚期的表现。肝实质细胞损害及淋巴结压迫胆管是产生黄疸的主要原因。 少数恶组在身体某些部位的病变特别突出而形成特殊的临床表现：例如恶组细胞累及皮肤表现为结节、浸润役斑块、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病及大疱；累及中枢神经系统的脑膜、脑实质、脊髓、脑神经、脑垂体等而出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症、眼球突出等；累及浆膜可发生多发性浆膜炎表现为腹水、胸水、心包积液等，积水可为血性或黄色清液；累及食管、胃、小肠、大肠、胰腺的粘膜下、肌层及浆膜层，可发生急腹痛、消化道出血，甚至肠穿孔等。肾脏包括肾小球、间质及肾盂受累可产生蛋白尿、血尿及血尿素氮增高；心脏被累及主要是心肌间质，少数可浸润心肌，心电图可显示心肌损害，Ⅰ—Ⅱ度房室传导阻滞，并可出现奔马律、房颤及室性早搏等心律不齐；肺部受累可表现为咳嗽、咯血、肺部阴影，甚至出现呼吸困难等；鼻咽部偶可出现肉芽肿，导致呼吸道梗阻；浸润骨质可引起骨质破坏。起病急骡、病程短促凶险者，常于初诊后几周内死亡。有少数起病缓慢，主要表现为贫血、脾肿大或间歇性发热者，进展可较慢，病程可达1年以上。 |
| 鉴别诊断： |
| 某些引起反应性组织细胞增多症的感染性疾病(如伤寒、粟粒性肺结核、肝脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、败血症)，病毒相关性噬血细胞综合征(vahs)，结缔组织病(如系统性红斑狼疮等)、药物及疫苗接种反应等，在骨髓涂片或淋巴结活检中也可出现较多的组织细胞，其中可有吞噬现象。上述各病出现的高热、肝脾或淋巴结肿大等临床表现，有时易和恶组相混淆，但反应性者①有一定病因、特异的临床表现及病程，有关阳性的确诊检查结果与恶组有所不同。②骨髓所见的组织细胞多为成熟型，大多数形态属正常，轻度畸形，即使极少病例的细胞畸形较显著但各细胞之间大小与形态较为一致，不会发现显著异形的组织细胞或多巨核组织细胞。③反应性组织细胞多为一过性，随病因去除即消失。④淋巴组织病理切片，组织结构也保持完整。⑤感染性疾病nap常明显增高，而恶组nap明显减低亦有助于鉴别。 |
| 治疗： |
| 目前对治疗恶组尚缺乏根治办法。各类抗肿瘤药物对起病急骤、病情凶险的大多数患者，疗效较差。常用化疗药物有环磷酰胺、双内酰亚胺化合物icrf159(丙亚胺)、icrf154(乙亚胺)等，但单用该类药物可能仅对病情较轻的患者有效，copp及chop(见“淋巴瘤”条)，乙亚胺合并长春新碱及类固醇激素等联合方案对本病有一定疗效。对骨髓造血功能差，有严重感染、出血、衰竭者应加强支持疗法。如有原发于胃肠道局灶性病变，应考虑手术切除。中医中药辨证治疗本病仍夜进一步研究中。 |
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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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