肠病性肢端皮炎:( changbingxingzhiduanpiyan )

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下面是关于肠病性肢端皮炎的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：

简介：
肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)为婴幼儿少见的但危害较严重的遗传性疾病。以腔口周围，肢体末端特征性皮疹、脱毛、腹泻为主要表现。
病因：
可能是一种常染色体隐性基因起作用。
发病机理：
患者血浆中锌的浓度降低，补给锌后可治愈本病。本病可能是由于患者体内寡肽与摄入的锌结合成难溶性复合物，因而使代谢所需的锌缺少所致。
诊断依据：
临床症状典型者，不难诊断。
发病：
起病时间一般在出生后9个月左右，发病缓慢。
体征：
原发损害为红斑，其上有水疱、大疱或脓疱。水疱很快破溃，形成糜烂、结痂性斑，边界鲜明。有时随着红斑逐渐消退可有脱屑，似银屑病样表现。损害成簇对称分布在口、耳、眼、鼻、肛门、外生殖器等腔口周围及手、足、肘、膝和肢体末端部位，较少累及躯体。皮损波及甲沟时常使甲营养不良并脱落。常可伴发白色念珠菌感染。粘膜损害可与皮损同时发生，口腔粘膜表现为红斑基础上的白色斑点，如鹅口疮样，口唇有鳞屑及裂隙；常有结膜炎、睑缘炎及角膜混浊；头发、眉毛、睫毛部分或全部脱落，毛发色暗黄而细软。腹泻和皮疹的严重度往往平行，并可伴胃纳差、腹胀等其他消化道症状。患儿易哭、不安，病情严重者有恶病质、贫血、表情淡漠、发育迟缓，常易并发细菌或真菌感染，如不及时治疗可致死亡。
鉴别诊断：
约有一半左右患者可伴发念珠菌病，故应与泛发性念珠菌病鉴别。
治疗：
本病可用双碘羟基喹啉治疗，但需较长疗程才能巩固疗效。长期用此药可致视神经萎缩、头痛、脱发、发热、粒细胞减少及周围神经炎等不良反应。近年来用锌剂治疗，获得较好疗效，不良反应小。皮损如有念珠菌感染，可外用制霉菌素制剂。

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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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