白血病:( baixuebing )
别名：
虚劳
,
血证
,
症积
,
瘰疬
下面是关于白血病的西医介绍、病因病机、类证、诊断标准和治疗方案分析，请您查阅参考：
| 简介： |
| 白血病是造血系统的恶性增殖性疾病。本病的基本病变是造血组织中的血细胞异常增生，进入血流并浸润到体内各组织器官，临床以发热、贫血、出血及肝、脾肿大为特征。白血病按细胞分化程度及自然病程分为急性和慢性两大类。凡是出生后至第4周诊断的白血病称为先天性白血病。 |
| 病因： |
| 白血病的病因至今尚未阐明，但已确认绝非单一因素引起。较为公认的因素有电离辐射、药物及化学物质、遗传因素以及病毒因素等，其中最令人关注的是病毒因素。 |
| 诊断标准： |
| 一、急性白血病的诊断 (一)基本诊断根据 1.临床症状及体征：注意贫血、出血、一般衰弱症状及体征。 2.血象改变：注意原幼细胞的百分数及形态。 3.骨髓检查：原、幼(或早幼)细胞异常增多及形态改变。 4.除外类白血病反应及其他骨髓增生异常性疾病。 (二) 脏器浸润情况的判断 1.症状及体征：注意骨痛，皮肤浸润，淋巴结、肝、脾大小，腮腺、睾丸肿大等。 2.胸部x线摄片：注意纵隔肿物，必要时应摄骨片。 3.眼底检查。 4.心电图、脑电图检查。 5.肝、肾功能检查。 6.疑有中枢神经系统病变者，做脑脊液检查。 7.病理检查：必要时做皮肤、淋巴结等处活检。 (三)分类及分型的判断 1.原、幼细胞形态学观察。 2.细胞组织化学染色：包括过氧化物酶、pas、非特异性酯酶、酯酶氟化钠抑制试验、酸性磷酸酶、碱性磷酸酶等染色。 3.生化检查：血、尿溶菌酶测定，tdt酶测定，乳酸脱氢酶测定等。 4.免疫学检查：淋巴细胞表面受体检查 (e玫瑰花、ea玫瑰花、eac玫瑰花、淋巴细胞膜表面免疫球蛋白检查等)，胞浆内免疫球蛋白检查，特异性抗原检查(htla、hbla、c-alla等)。 5.白血病细胞电镜检查。 6.单克隆抗体免疫分型及细胞遗传学检查。 二、中枢神经系统白血病诊断条件 1.有中枢神经系统症状和体征。 2.脑脊液异常：①压力>1.96kpa；②白细胞数>10个/mm3；③蛋白>0.45g/l；④涂片找到原、早幼 (或幼)细胞。 3.排除其他原因造成的中枢神经系统异常。 凡属急性白血病患者，即使无上述第1条，而有第2条①～③中两项异常，或第2条中④，亦可作出诊断。若症状明显而脑脊液正常，应先按脑白处理，严密观察，有条件时可作脑电图或ct。 三、睾丸白血病诊断条件 单侧或双侧睾丸肿大，局部变硬或呈结节状，透光试验阴性。有条件可作活体组织检查。 四、急性白血病的分类和分型 (一)急性淋巴细胞白血病 (急淋，all) 1.细胞形态学分型：分为急淋第一型 (l1)，急淋第二型 (l2)，急淋第三型 (l3)。 2.免疫学分型：分为以下5型。 (1)t淋巴细胞型(t-all)：具有阳性t淋巴细胞标志，如cd1、cd2、cd3、cd4、cd5、cd7、cd8以及tdt等。 (2)非t淋巴细胞型(nont-all)：①早期前b淋巴细胞型：hla-dr及cd19、或cycd22阳性，其它b系标志均为阴性。②普通型：cd10阳性，cyig、smig均为阴性，其它b系标志cd19、cycd22以及hla-dr多为阳性。③前b淋巴细胞型：cyig阳性，smig阴性，某它b系标志cd19、cycd22、cd10、cd20以及hla-dr常为阳性。④成熟b淋巴细胞型；smig阳性，cylg阴性，其它b系标志cd19、cycd22、cd10、cd20、以及hla-dr常为阳性。 3.与all相关的细胞遗传学改变：常见者为t-all/t(11；14)、6q；b-all/t(8； 14)、t(8；22)、6q；pre b-all/t(9；22)、t(1；19)；c-all/t(9；22)、6q、t/del(12p)等。 4.临床分型：以下各项评分相加， 外周血白细胞>25×10（9）/l，3分；免疫分型为成熟b-all，3分；免疫分型为t-all，2分；合并中枢神经系统白血病，2分；肝和(或)脾肿大，肋下>5cm，1分；淋巴结肿大，直径>2.5cm，1分；发现纵隔肿物，1分；其它髓外浸润，1分；fab分型为l3或糖原阴性，1分；染色体有t(9；22)改变者，3分；发病年龄10岁，1分。 (二)急性非淋巴细胞白血病 (急非淋，anll) 1.细胞形态学分型 (1)原粒细胞白血病未分化型(m1)：骨髓中原粒细胞≥90%，早幼粒细胞减少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 (2)原粒细胞白血病部分分化型(m2)：①m2a：骨髓中原粒细胞>30～90%，单核细胞10%。②m2b(亚急性粒细胞白血病)；骨髓中异常的原粒及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞>30%。 (3)颗粒增多的早幼粒细胞白血病(m3)：骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，>30%，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒。此型又可分为①m3a：即粗颗粒型，嗜苯胺蓝颗粒粗大、密集，甚至融合。②m3b：即细颗粒型，嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。 (4)粒一单核细胞白血病 (m4)：按粒细胞和单核细胞形态、数量不同又分为4种亚型。①m4a：原粒及早幼粒细胞增生为主，原、幼单核细胞和单核细胞>20%。②m4b：原、幼单核细胞增生为主，原粒及早幼粒细胞>20%。③m4c：原始细胞既具粒系又具单核系特征，此类细胞>30%。④m4eo：除上述特点外，有嗜酸颗粒粗大而圆、着色较深的嗜酸粒细胞，占1～30%。 (5)单核细胞白血病(m5)：①m5a：即未分化型，骨髓中原单核细胞≥80%。②m5b：即部分分化型，骨髓中原单核细胞30%。 (6)红白血病(m6)：骨髓中红细胞系>50%，且常有形态学异常，原粒细胞(或原单+幼单细胞)>20%及血片中原粒或原单细胞>5%。 (7)巨核细胞白血病(m7)：标准暂定为①外周血有原巨核(小巨核)细胞。②骨髓中原巨核>30%。③原巨核经电镜或单克隆抗体证实。④骨髓细胞少，往往“干抽”，骨髓活检有原巨核和巨核细胞增多，网状纤维增加。 2.免疫学分型：急非淋m1～m6均可见cd33、cd13、cd14、cd15、等髓系标志，亦可见cd34阳性。其中cd14多见于单核细胞系。m6可见血型糖蛋白a抗体阳性，m7可见糖蛋白gpⅡb/Ⅲa(血小板膜抗原)阳性。 3.与anll相关的细胞遗传学改变：常见者为m2/t(8；21)，m3/t(15；17)，m5a/ (11q)，m4eo/inv(16)，m1/t(9；22)等异常。 (三)混合型白血病 白血病细胞同时或先后表达淋、粒二系标志者 (包括双表型、双克隆型和转换型)。 (四)急性未分化型白血病 (aul) 淋、粒两系细胞标志均为阴性。 (小儿急性白血病诊疗建议修订草案·中华儿科杂志1993；31(5)：285) |
| 发病： |
| 急性白血病：起病急。慢性白血病：幼年型多数1～2岁起病，起病急，病程较短。成人型发病年龄>4岁，多为7岁以上，起病缓慢。 |
| 体征： |
| 一、急性白血病： 主要表现为发热、贫血、出血和肝、脾、淋巴结肿大。可有骨痛、头痛、睾丸肿大、皮肤丘疹、腮腺肿大、眼球突出以及其他系统受累的相应症状和体征。 二、慢性白血病： 小儿所见的慢性白血病主要是慢性粒细胞白血病。一般分为两型，即幼年型和成人型。幼年型症状类似急性白血病，表现为发热、出血、贫血、肝、脾及淋巴结肿大；成人型早期症状不明显，突出表现是脾肿大显著，肝脏及淋巴结肿大不明显，轻至中度贫血。 三、先天性白血病：皮肤表现为出生时发病最常见的现象，除紫癫外约50％的病例全身有蓝至土灰色、0.2—0.3cm的白血病结节。肝脾肿大，呼吸困难较多见，淋巴结肿大不多见。第2—4周出现的先天性肉血病无特殊表现，可见萎顿、苍白、进食不佳、出血倾向（脐、消化道、泌尿道），皮肤表现较少。 |
| 实验室诊断： |
| 骨髓象：幼年型以粒系偏成熟阶段的细胞显著增生，红系和巨核系减少；成人型粒系明显或极度增生，巨核细胞增多，红系比例相对减少。 |
| 鉴别诊断： |
| 1.再生障碍性贫血：本病以发热、贫血、出血和全血细胞减少为特点。但肝、脾、淋巴结一般不肿大。骨髓增生低下，无幼稚细胞增生。 2.传染性单核细胞增多症：本病常有发热，肝、脾、淋巴结肿大。白细胞数增高，可见异形淋巴细胞。易与急淋混淆。但本病血清嗜异凝集反应阳性，骨髓检查无白血病改变。病程经过一般良好，血象多于1个月左右恢复正常。 3.类白血病反应：为机体受某种刺激引起的造血组织异常反应。表现为周围血出现幼稚白细胞或白细胞数显著增多，酷似白血病血象。但一般骨髓象改变不明显，且有原发病存在，白细胞碱性磷酸酶增高。 4.恶性组织细胞病：本病临床多表现为急性发热，贫血，出血，肝、脾、淋巴结肿大及进行性衰竭。血象示全血细胞减少，可见幼稚细胞及有核红细胞。骨髓可见异常组织细胞为本病主要特点。 5、先天性白血病与先天性愚型伴有暂时性骨髓增生病的鉴别较困难。后一病白细胞数（5—400）×109/l原粒细胞可达95％，骨髓中原粒细胞10％—60％，但不经治疗，可于数周至数月内恢复。而多数先天性白血病小儿在诊断后数天至数月内死亡，常死于呼吸衰竭。 |
| 治疗： |
| 本病治疗的关键是早期诊断，正确分型，按型用药，坚持长期正规治疗。近年来，细胞动力学的研究进展及造血干细胞移植技术的应用，为彻底根治小儿白血病开辟了有效途径。 一、一般治疗 1.化疗前尽可能清除急、慢性感染灶，应常规做ot试验，对疑似结核病者需用异烟肼等治疗。 2.积极防治感染，在强烈化疗期可酌情用大蒜注射液静点；输注血浆，必要时输注大剂量丙种球蛋白，每次2～4g，每周2次；口服复方新诺明，每日25mg/kg，每周2～3天；有条件者可于诱导化疗期用gm-csf或g-csf。 3.对贫血重，白细胞低或血小板少者，可输注新鲜全血或血小板悬液。 4.对白细胞大于50×10（9）/l者，诱导化疗期要同时服用别嘌呤醇每日200～300mg/m2，连服7天。并注意水化及碱化尿液。 二、化疗 化疗的原则是按白血病的不同类型选择方案，尽可能采用强烈诱导化疗方案。采取联合、足量、交替、长期治疗的方针。依次进行诱导缓解、巩固治疗、髓外白血病预防、早期强化、维持及加强治疗。 (一)急性淋巴细胞白血病化疗 1.诱导缓解：联合应用3～4种药物，使白血病细胞受到最大杀伤，以达到临床及血液学的完全缓解。常用方案如下。 (1)vdlp方案：长春新碱每次1.5mg/m2静脉注射，每周1次，共4周；泼尼松每日60mg/m2，分2～3次口服，连用28天；柔红霉素每次20～30mg/m2静脉注射，每周1次，共4周；左旋门冬酰胺酶每次6000～10000u/m2静脉点滴或肌肉注射，隔日1次，共用10次。 (2)codp+l-asp方案：环磷酰胺每次600～1000mg/m2，于第1天静脉滴注；长春新碱每次1.5mg/m2静脉注射，每周1次，共4周；柔红霉素每次30～40mg/m2，于第1、2天静脉注射；泼尼松每日60mg/m2，分2～3次口服，连用28天；左旋门冬酰胺酶每次6000～10000u/m2，静脉滴注或肌肉注射，于第15～28天间共用10次。 2.巩固治疗：经4周诱导达到完全缓解者，休息1～2周，待中性粒细胞>1.0×10（9）/l，血小板>100×10（9）/l，即进入巩固治疗。巩固治疗仍需用强烈化疗方案，一般选用与原诱导方案不同的药物。 cat方案：环磷酰胺600～1000mg/m2，于第1天静脉滴注；阿糖胞苷每日75～100mg/m2，分2次肌肉注射，于第1～4天、8～11天；6-硫代鸟嘌呤或6-巯基嘌呤每日75mg/m2，分2～3次口服，连用21天。 3.髓外白血病预防：杀灭庇护所白血病细胞，预防复发。 (1)三联鞘注：于诱导治疗期间每周1次，巩固及早期强化期间各用1次。鞘注药物用甲氨喋呤、阿糖胞苷和地塞米松。药物剂量：甲氨喋呤1～3岁9mg，3～9岁12mg，9～14岁15mg；阿糖胞苷1～3岁18mg，3～9岁24mg，9～14岁30mg；地塞米松1～3岁2mg，3～14岁4mg。 (2)大剂量甲氨喋呤 (hd-mtx)：于巩固治疗休息1～3周后，血、尿常规及肝、肾功能正常开始应用。每10天为1疗程，共3个疗程。每疗程甲氨喋呤3g/m2，1/6量作为突击量在30～60分钟内静脉滴入，余量于12或24小时内均匀滴入，于突击量滴入后行三联鞘注1次。滴注甲氨喋呤结束后12小时用四氢叶酸解救。首剂60mg/m2，以后24mg/m2，每12小时1次，共用6～8次。治疗期间同步用vp方案。 (3)颅脑放疗：用于3岁以上患儿，于完全缓解后6个月开始，总剂量18gy，分15次于3周完成。同时每周鞘注1次。放疗期间口服6-硫代鸟嘌呤(或6-巯基嘌呤)和甲氨喋呤。标危急淋可不用颅脑放疗，采用定期重复hd-mtx疗法。 4.早期强化治疗：进一步清除残存的白血病细胞，可选用以下方案。 (1)vdlp方案：此方案可连用4周，或用vdlp方案2周，然后继用鬼臼噻吩甙(vm-26)加阿糖胞苷2周。具体用法是将vm-26每次160mg/m2加入10%葡萄糖液500ml/m2中，静脉滴注4小时，继给阿糖胞苷每次200～300mg/m2静脉滴注1小时，每周1～2次。 (2)coap方案：环磷酰胺600～800mg/m2于第1天静脉滴注；长春新碱每次1.5mg/m2静脉注射，每周1次；阿糖胞苷每日100mg/m2，分2次肌肉注射，于第1～7天；泼尼松每日60mg/m2，分2～3次口服，连用28天。治疗结束后休息1～2周，待血象恢复后继用第2疗程。 5.维持及加强治疗：继续杀灭残存的白血病细胞，直至完全消灭，达治愈目的。 (1)维持用药：6-硫代鸟嘌呤或6-巯基嘌呤每日75mg/m2，持续口服；甲氨喋呤每次20～40mg/m2静脉注射或口服，每周1次，连用4周休息1周，再用4周休息1周，如此反复维持，遇强化治疗时暂停。 (2)加强治疗：高危急淋每隔10～12周用coap方案强化1疗程，或用vcp方案2周；标危急淋每4周用vp方案加强1周，或每隔10周用vcp方案加强2周。 (3)加强强化治疗：高危急淋维持治疗期每年第6个月用vdp+vp-16(足叶乙甙)化疗1疗程。每年第12个月用vm-26或vp16+ara-c1疗程(同早期强化方案)；标危急淋未行颅脑放疗者可每半年重复hd-mtx疗法1～2次，已行颅脑放疗者每半年用coap方案强化1次。 (4)三联鞘注：维持治疗期间每3个月1次。 (5)总疗程：高危急淋维持治疗至持续完全缓解3年半～4年可停药观察；标危急淋维持持续完全缓解3年～3年半，然后停药观察。 (二)急性非淋巴细胞白血病化疗 1.诱导缓解：尽量采用强烈方案，使骨髓达较深的抑制状态，争取短时间内迅速得到完全缓解。 (1)da方案：柔红霉素每日30～40mg/m2静脉注射，第1～3天；阿糖胞苷每日150～200mg/m2，分2次静脉或肌肉注射，第1～7天。 (2)ha方案：高三尖杉酯碱每日4～6mg/m2静脉注射，第1～9天；阿糖胞苷每日150～200mg/m2，分2次静脉或肌肉注射，第1～7天。 (3)da+vp-16：柔红霉素每日20mg/m2静脉注射，第1～4天、15～18天；阿糖胞苷每日150mg/m2分2次肌肉注射，第1～4天、15～18天；vp-16每日100～150mg/m2静脉滴注，第1～4.15～18天。 2.巩固治疗：经诱导达完全缓解后，休息1～2周，待血象恢复即进一步巩固治疗。巩固治疗共6个疗程，每疗程28天。即用大剂量阿糖胞苷与da、ha、ea方案交替治疗半年。具体方法是第1、3、5疗程用大剂量阿糖胞苷，第2、4、6疗程分别用da、ha、ea方案。 3.维持治疗：选用coap、ha、ea、at化疗方案中的3个方案，定期序贯治疗，至持续完全缓解2年～2年半停药观察。第1年每2个月1疗程，第2年每3个月1疗程。 4.中枢神经系统白血病的预防：诱导缓解期每2周进行1次三联鞘注，共用4次。缓解后巩固治疗中第2、4、6疗程各鞘注1次。维持治疗期每3～6个月鞘注1次。m4和m5型可加颅脑放疗。 (三)中枢神经系统白血病治疗 1.三联鞘注：用甲氨喋呤、阿糖胞苷和地塞米松鞘内注射，药剂量同前。第1周隔日1次，第2周每周2次，至脑脊液正常后改为每1、2、3、6周各1次，此后每6～8周1次，直至全身化疗停药。 2.放疗：鞘注至脑脊液细胞恢复正常后，进行颅脑加脊髓放疗。颅脑照射总量24gy，每周5次，连续3周。第4周开始脊髓照射，剂量及方法同颅脑照射。 3．发生中枢神经系统白血病后，不论有无骨髓复发均需重新再诱导治疗。 (四)睾丸白血病治疗 进行双侧睾丸的局部放疗，剂量为24～30gy，同时进行全身再诱导治疗。 (五)慢性粒细胞白血病治疗 成人型首选马利兰，初始剂量为每日3～6mg/m2，连续口服，当白细胞降至20×10（9）/l时停药，停药后白细胞再上升至20×10（9）/l时可用半量，每日或隔日用药，使白细胞维持在10×10（9）/l左右，马利兰治疗无效可选用羟基脲或靛玉红；幼年型首选6-巯基嘌呤，每日75mg/m2，分2次口服。 三、骨髓移植 骨髓移植是提高白血病长期存活的有效方法。适于治疗急性非淋巴细胞性白血病、复发性急性淋巴细胞性白血病和慢性粒细胞白血病。一般急性淋巴细胞性白血病因化疗效果较好，不必要做骨髓移植。急非淋最好在第一次化疗完全缓解后进行骨髓移植，复发急淋多在第二次复发缓解后进行。异基因骨髓移植是最理想的方法，但由于人类白细胞抗原(hla)配型相合的供髓者较难寻找，故多数患者得不到此项治疗。现开展较多的是自体骨髓移植，但仍存在复发率较高的问题。近年来开展了自体外周血造血干细胞移植，此法即在强化疗后采集外周血造血干细胞，这时外周血较骨髓残存的白血病细胞少，有利于减低复发率。本法对造血及免疫功能恢复较快，并发症少，增加了移植的安全性，且对生长发育无明显不良影响。 四、先天性白血病目前无特效疗法。 |
| 护理： |
| 1．加强营养，尽量给予易于消化的高蛋白质、高维生素、高热量饮食。 2.加强保护隔离，加强口腔、皮肤、粘膜的清洁消毒护理。病室定期消毒清洗，每天以紫外线照射。 |
| 中西医结合： |
| 1、在白血病化疗过程中正确配合中药治疗，不仅可以减轻化疗的素副作用，而且可以增强其疗效，提高机体的免疫力，保证化疗的顺利进行，提高白血病的缓解率和生存率。 2、化疗与中药相结合治疗白血病，要注意辩证与辩病相结合，扶正与祛邪相结合，既要从整体观念出发，针对不同症候特点辩证论治，又要根据白血病的不同类型，临床血象和骨髓象的不同情况，化疗的不同时期，患儿的年龄和体质状态等方面综合起来分析。在白细胞明显下降时，选用中药应在辩证的基础上加用现代药理研究有升白细胞作用的中药，如黄芪、鸡血藤、西洋参等。对肝、脾肿大的患儿，应加用活血化瘀之品。同时在化疗的不同时期，选用中药亦应有所考虑。 3、在白血病化疗过程中，临床常用中药有清热解毒、扶正补虚、活血化瘀三大类。清热解毒药对白血病细胞有杀伤作用， 并能防止化疗的感受染倾向。扶正补虚药能提高机体的免疫力，增强体质，减轻化疗引起的各种毒副反应，并在缓解后长期服用，可降低复发率，提高存活率。活血化瘀药能改善骨髓造血功能，减轻化疗中的骨髓抑制，提高化疗药的治疗效应。临床可根据化疗的不同时期，选择不同作用的中药，以协同发挥治疗作用。 |
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李润洲中医师，位于华佗故里/中药之都的安徽亳州，擅长以中医治疗常见疾病。免费咨询、免费诊断。请加微信联系！微信号：laoshenyi123 点此扫码
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